팔다리 서서히 힘이 빠지다 사망에 이르게 돼
세계적인 물리학자 스티븐 호킹 박사가 14일 76세로 별세했다. 호킹 박사는 21세의 나이로 전신 근육이 서서히 마비되는 루게릭병(근위축성축삭경화증ㆍAmyotrophic lateral sclerosis) 진단을 받았다. 손가락 두 개를 제외하고 몸을 움직일 수 없는 상황에서도 좌절하지 않고, 컴퓨터가 설치된 특수 휠체어에 의지한 채 안면에 부착된 센서로 문자를 입력하고 이를 목소리로 바꾸는 방식으로 연구, 집필, 강연 등의 왕성한 활동을 해왔다.
호킹 박사가 앓았던 루게릭병은 신경계에 나타나는 퇴행성 질환이다. 10만명 당 1~2.5명에게서 나타난다. 대뇌피질의 상부운동신경세포와 뇌줄기 및 척수의 하부운동신경세포 모두가 진행성으로 사멸하는 특징이 있다. 성인에게서 주로 발병하고 남성이 여성보다 1.5배 정도 발병 위험이 높다.
발병 초기에는 팔다리에 서서히 힘이 빠지는 증상이 발생하다 근육이 마르고 체중이 감소하게 된다. 병이 진행되면 식사할 때 자주 사래가 들리거나 기침하고 밤에 잠을 자주 깨는 증상들이 동반될 수 있다. 가로막과 갈비 사이 근육이 약해져 호흡곤란이 생길 수 있다.
강성웅 강남세브란스병원 재활의학과 교수는 “발병 원인은 정확히 밝혀지지 않았지만 유전성, 흥분독성, 산화독성, 면역 메커니즘, 감염, 신경미세섬유의 기능이상 등 여러 요인이 서로 상호작용해 병을 일으키는 것으로 추정된다”고 했다. 강 교수는 “진단 후 평균 수명은 보통 3~4년으로 보고되고 있지만 치료 여부에 따라 30년 이상 사는 경우도 있다”고 덧붙였다.
유전자 치료를 포함해 여러 방법으로 치료를 시도하고 있지만 만족할만한 치료법은 없다. 현재 치료제는 릴루졸(riluzole) 과 라디컷 밖에 없고, 효과도 미미하다. 따라서 이 질환 역시 합병증을 예방하고 충분한 영양을 공급하고 호흡치료를 포함해 전반적인 재활치료가 도움이 된다.
권대익 의학전문기자
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