GRIM-19 단백질, 진피 두께 감소시키고
기능 이상 미토콘드리아 없애는 효과 확인
게티이미지뱅크
치료방법이 아직까지 없는 전신경화증의 진행을 억제하는 단백질을 국내 연구진이 찾았다. 해당 단백질이 난치성 질환을 극복하는데 도움이 될지 기대가 커지고 있다.
가톨릭의대 병리학교실 조미라 교수, 서울성모병원 류마티스내과 박성환 교수 등이 참여한 공동연구진은 ‘GRIM-19’ 단백질이 전신경화증 치료에 도움이 된다는 사실을 밝혔다고 10일 밝혔다.
전신경화증은 피부와 폐, 심장 등 주요 장기에 섬유화가 진행되는 난치성 자가면역질환이다. 손가락‧발가락이 붓거나 궤양이 생기고, 붓는 단계가 지나면 피부가 굳어 주먹도 쥐기 힘들어진다. 혈액순환 방해와 폐 섬유화로 인해 사망까지 이를 수 있다. 현재까진 증상을 조절하는 약물만 있을 뿐, 병 자체를 없애는 근본적인 치료제가 없었다.
연구진에 따르면 전신경화증을 유도한 쥐에서 GRIM-19 단백질 발현을 높인 결과, 피부 진피(표피 아래 두꺼운 세포층)의 두께가 감소했으며, 자가면역질환과 관련한 면역세포(Th2‧Th17) 수도 줄었다. 자가면역질환은 세균‧바이러스 등 외부 침입자를 공격해야 할 면역세포가 체내 세포를 표적으로 삼아 생기는 병을 말한다.
이와 함께 GRIM-19 단백질이 세포의 미토콘드리아 안으로 침투해 손상된 미토콘드리아를 제거하는 ‘미토파지’ 과정도 촉진하는 것으로 확인됐다. 쥐를 대상으로 한 실험에서 해당 단백질을 과발현한 경우 손상된 미토콘드리아 제거 과정이 원활해졌으며, 장기 등을 굳게 하는 섬유화 단백질의 양도 줄어들었다. 연구진은 GRIM-19 단백질을 통해 미토콘드리아 기능을 조절하는 식으로 전신경화증을 치료할 수 있음을 나타내는 것이라고 설명했다. 난치성 면역질환의 경우 면역세포와 병변 부위에서 미토콘드리아 기능 이상이 관찰된다.
조미라 교수는 “전신경화증은 약물 개발이 어려운 대표적인 난치성 질환”이라면서도 “이번 연구를 통해 규명한 GRIM-19 단백질은 섬유화 난치성 질환을 예방하거나 극복하는 데 매우 중요한 치료 후보 물질이 될 것”이라고 말했다.
박성환 교수는 “환자 아바타 모델을 구축한 만큼 보다 정확한 표적 치료제 개발이 가능해졌다”고 설명했다. 아바타 모델은 환자의 혈액면역세포를 쥐에 넣어 환자에게 약물 투여 전 치료 반응을 예측하고 약물 효과를 확인하는 방법이다. 앞서 2023년 박 교수는 전신경화증 환자의 혈액면역세포를 쥐에 주입한 전신경화증 아바타 모델을 만드는데 성공했다.
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